原作者:台大耳鼻喉部劉殿楨醫師

小耳症的發生率約為每一萬到二萬活產中有一人,算是常見的畸型。

和許多身體其他部份一樣,外耳也會有先天畸型的發生。表現出來的是出生時耳朵就比較小,且沒有外耳道。臨床上我們稱之為小耳症(microtia)或先天性耳道閉鎖(congenital aural atresia)。

小耳症的發生率約為每一萬到二萬活產中有一人,算是常見的畸型。單側佔百分之三十。通常發生在男性較多,且右側比左側多。約半數的小耳症只有耳部畸型,另外半數有可能合併其他畸型或症候群(如 Treacher Collins氏症候群)。

發生小耳症的成因為何?這要從胚胎發育期說起,中耳和外耳的發育大約是從胚胎第三週起,直到發育完成之前有任何異常的刺激,都會造成發育的停頓,以致出生後的發育不全。 所謂異常的刺激不外下列幾項:

染色體的異常或突變。前面提及的症候群,許多是因染色體異常所引起。所以估計約15%的小耳症患者有家族傾向,也就是會遺傳的。

胚胎早期的藥物刺激,最有名的是早期藥品 thalidomide。

胚胎早期的病毒感染,最常見的是母體德國麻疹病毒引起的發育異常。

即使有以上原因,還是有一大部份的患者找不出原因,屬於不明原因類的。至於為何男多於女,右多於左,目前仍無很好的說明。

小耳症患者所面臨的第一個問題就是聽力。大約只有百分之十的小耳症患者有內耳的異常。也就是說大部份的患者是聲音傳不進內耳(因為沒有外耳道),是屬於傳導性聽障。典型的小耳症聽力閾值約在五十到七十分貝左右。如此的聽力在大聲時仍可聽到,但小聲則無法聽到。所以對於一位小耳症的患者,首先要做聽力的評估,特別是兩側患者。如果病人小於二歲,可以做骨導式聽性腦幹反應檢查,超過三歲則可以做常規聽力檢查。另外顳骨高解析度電腦斷層檢查,可以看出乳突,中耳(包括聽小骨)及內耳的發育程度,對於小耳症的手術有莫大的幫助。

小耳症的治療可以從聽力與外觀兩方面來看,首先是聽力,單側的患者由於另一耳多為正常所以比較沒有問題,最多是上課要坐得較近,好耳靠近聲源就可以。兩側的患者就較麻煩,因為二歲以前是語言發展的關鍵期,所以我們希望患者一旦確定內耳正常後,最好及早戴上助聽器。但小見症的耳朵無耳道,必須戴特別的骨導式助聽器,藉由眼鏡或髮箍將一振動器固定於乳突,因此可將放大後的聲音由骨導傳入內耳。至於耳道、耳膜的重建,必須仰賴手術。另外外觀方面,要將小耳整形,也要靠整型外科手術。

一般建議手術的時期是六歲以上,主要要一方面考慮到小孩的體力,一方面考慮不影響肋骨部份的發育,因為整型必須拿助間軟骨出來做耳廓。當然雙側患者手術比較急迫,單側較不急,所以有許多單側的患者到了成年才接受手術。
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助聽器的科技日新月異,進展快速,尤其近五年來,新產品不斷推出,令人目不暇給。新的技術帶來了很多突破,改善了以往難以克服的問題,但是助聽器終究比不上人類的耳朵,仍有它的限制。以下分別討論:音質不自然,噪音,閉塞效應,音響反饋。
 
音質不自然

很多人初戴助聽器時,都會覺得:聲音聽起來好奇怪,自己講話的聲音也變的怪怪的,音質不自然。這個現象一部份來自助聽器本身,由於它體積小,麥克風和電池都小,所以輸出的聲音多少會有些扭曲而影響音質。否則以現代的音響科技,要原音重現並不困難,困難的是要將整套高傳真音響縮小塞入耳朵。當然新一代的數位助聽器,音質已遠遠超過舊式的助聽器了。另外一個因素來自重聽朋友本身:何謂自然的音質?因為聽力損失的速度多相當緩慢,在這過程中,大腦也逐漸習慣了重聽耳朵所接受的聲音,但這個聲音是不完整的(比如說缺少了高頻音)。現在助聽器將所有的聲音都呈現出來,大腦接收到很久不曾收到的聲音,結果會因為不適應而認為音質不自然。所以我們強調助聽器是需要時間來適應的,隨著大腦重新改組適應,這個問題會逐漸減少。

噪音

助聽器使用者常抱怨的另一個問題是噪音問題,他們覺得助聽器的聲音聽起來很吵,充斥著一些風扇冷氣的轟轟聲、腳步聲、衣服摩擦聲、汽車引擎聲及人群吵雜的隆隆聲,把想要聽的聲音(大多是說話聲)都淹沒了。

就硬體方面而言,傳統的助聽器會很忠實的將所有的聲音都放大,不管您想不想聽;新一代助聽器配備有各種裝置,如噪音抑制或語音增強程式,方向性麥克風等,對提高訊號、壓制雜訊都有一定的功效。

反過來說,聽力正常的人為什麼在一般情形下不會被噪音所困擾?事實上,所有的噪音是都一直存在的,只是我們的大腦已經學會辨別,什麼是想聽到的聲音,什麼是不想聽到的噪音,對於想聽的聲音,動用所有的細胞去傾聽,對於不想聽到的噪音,則加以壓制。人們在喪失聽力的過程中,這些噪音漸漸的也聽不見了,久而久之,便忘了這些聲音的存在,大腦分辨噪音的能力也被凍結了,重聽朋友也就習慣於寂靜的世界中。現在所有的聲音重新出現,大腦沒有能力去分辨噪音,自然也就覺得噪音很明顯了。適應期在這裡依然扮演重要角色,經過一段時間重新整合,對於不重要的噪音,大腦便不會去理會了。

有一句話很有意思:「想要去忽略噪音,先決條件就是能聽到這些噪音」,所以要有耐心,神奇的大腦會幫您解決問題。

但是在極端吵雜的環境下,如中餐廳、課堂,即使是聽力正常的人或最先進的助聽器也都是力不從心的,此時就可以利用輔助性聽覺裝置來幫忙了。

閉塞效應(occlusion effect)

如果您用手指頭塞住耳朵,再聽聽自己說話的聲音,會不會覺得怪怪的?是不是好像聲音在耳朵中迴盪,空空洞洞的感覺?這個情形就是所謂的閉塞效應。這是因為我們在說話時,除了喉嚨聲帶震動之外,連外耳道的軟骨部分也一起震動,在正常情形下,這耳道震動所產生的聲音,會從耳道開口「逃」出去,所以沒有感覺。但是如果將耳道口塞住,這個震動的聲音會被封鎖在耳朵之中迴響,所以我們就會聽到這個聲音,而覺得說話聲變得很奇怪。除了植入式或骨導式助聽器之外,所有的助聽器為了將聲音傳入耳朵,不論是利用耳模、耳塞或助聽器的機殼本身,都需要將耳朵塞起來,所以或多或少都會產生閉塞效應。經過一段時間的適應,多多少少會減少閉塞效應帶來的困擾。此外,我們還可以利用一些方法來改善,比如說在耳模或機殼上打個洞(即通氣孔),讓閉塞效應的震動可以釋放出去;或者在助聽器的輸出音做調整;或是將耳模或助聽器放得深一些。

音響反饋(feedback)

相信每個人在唱卡拉OK時都有這樣的經驗,當麥克風離喇叭太近的時候,會產生很尖銳的嘰嘰叫聲,這就是音響反饋。戴上助聽器之後,有時也會出現這種情形,這是因為助聽器將聲音放大送入外耳道後,這個聲音或許會漏到外面,可能是從耳模(或機殼)和耳道壁的細縫或由通氣孔漏出,這漏出的聲音再度由助聽器的麥克風接收,再放大再漏出,如此循環,就會產生尖銳的嘰嘰叫聲。麥克風離喇叭口越接近的助聽器,或是音量需要開得很大的情形,越容易出現音響反饋。遇到這種情形,使用者首先應檢查助聽器是否有戴好,因為耳模(或機殼)和耳道壁若沒有密合,很容易漏音。當然,若是耳模(或機殼)沒有做得恰恰好,或是通氣孔開得太大,也是會漏音,這時候就得請廠商加以調整。從助聽器本身也可以做調整來減少音響反饋,而最近的數位式助聽器還可以利用各種方法來控制反饋。要注意的是,有些助聽器公司為了種種理由,並沒有為耳掛式助聽器配上耳模,而只是用簡單的耳塞代替,這種情形很容易出現音響反饋,所以並不鼓勵,您在選購助聽器時可多加注意。

上面所提到的問題,有一部份可以靠新的科技,或硬體的調整而獲得改善,有一部份可以藉著大腦的重新整合調整來解決,所以我們一再強調,認真負責的廠商以及配後適應的重要性。但是我們必須承認,還是有部分問題無法解決。有些人就是無法習慣助聽器的音質,有些人就是覺得助聽器很吵,有些人就是無法忍受閉塞效應所帶來的空洞,有些人的耳道構造,再怎麼調整助聽器或耳模也還是會嘰嘰叫。因為有這些限制,再加上單價高,所以有試戴期是絕對必要的。
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中耳所引起的聽力障礙,主要原因如下:
慢性中耳炎,漿液性中耳炎,耳硬化症,外傷。

慢性中耳炎(chronic otitis media)
主要發生在大人。顧名思義,是中耳腔的慢性發炎。局部檢查可以發現耳膜破損,中耳流膿,肉芽組織的生成,甚至可見膽脂瘤。而耳膜破損,聽小骨因發炎而侵蝕,肉芽組織及膽脂瘤的阻礙,都會影響到聲波的傳遞,因而造成聽力下降。除中耳流膿可用藥物治療之外,開刀清除發炎組織、修補耳膜是治療慢性中耳炎的主要方法。但若開刀後聽力恢復不理想,仍須靠助聽器彌補其聽力。

漿液性中耳炎(otitis media with effusion)
主要發生在小孩,少部分在大人。多因反覆急性中耳炎引起,使滲出液貯留在中耳腔中無法排除,因而阻礙中耳聲波傳遞。在小孩除了聽力減弱之外,甚少有其他症狀,所以極易忽略。治療早期以藥物為主,但若長期積液不退或嚴重影響聽力,則須手術抽除積液,甚至植入中耳通氣管。值得注意的是,若大人發生漿液性中耳炎,首先要排除鼻咽癌的可能。

耳硬化症(otosclerosis)
聲波在中耳是經由三塊小骨頭的震動而傳遞的,所以當骨頭之間的關節硬化無法震動時,聲波就不能繼續傳遞了,這種硬化主要發生在鐙骨和耳蝸之間,稱之為耳硬化症。好發於20歲到40歲之間的女性,症狀包括漸進性聽力喪失,有時伴隨耳鳴,症狀可能因懷孕而加重。治療以手術為主。

外傷
最輕微的外傷是因掏耳朵、或耳朵被打巴掌而引起的耳膜破損。這種情形耳膜通常會自己長好,若破損太大則可靠手術修補而挽回聽力。較嚴重的是頭部受重擊,發生顱骨骨折,可能傷害到中耳,甚至使內耳受損。中耳受損或許可以用手術來重建聽力,若內耳受損使聽力下降,手術或藥物就無能為力了。
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內耳所引起的聽力障礙,原因不少,下面所介紹的是比較常見的:老年性重聽,耳毒性藥物,噪音,突發性耳聾,聽神經瘤。

老年性重聽(presbycusis)
老年性重聽算是臨床上最常見的聽力障礙。人類通常在五十歲之後,聽力便開始減退,但因發生極為緩慢,且多是高頻聽力喪失,所以通常無法察覺。大略而言,年紀大於55歲的老人,約 75﹪有聽力障礙。除了內耳耳蝸及聽神經退化之外,中樞神經對語言的理解能力也跟著衰退,所以會出現「聽得到,但是聽不懂」的情形。老年性重聽的原因主要有二個:一個是內在因素,與遺傳基因有關,另一個是外在因素,如噪音、心血管疾病、糖尿病等經年累月造成的內耳傷害。對於老年性重聽,沒有很好的藥物或手術可以治療,目前只能仰賴助聽器來重獲聽力。

耳毒性藥物(ototoxicity)
目前已經知道很多藥物會傷害到內耳,造成聽力傷害,耳鳴,甚至頭暈。常見的藥物有抗生素 aminoglycoside類,利尿劑 furosemide,消炎藥 salicylate(即阿斯匹靈),奎寧 quinine,某些化療藥物如 cisplatin,汞、鉛等重金屬。耳毒性藥物所引起的傷害,聽力方面大部分不算嚴重,但造成的耳鳴卻相當惱人。沒有很好的治療方法,端賴預防。

噪音(noise)
噪音的傷害可分二大類,一種是長期噪音所造成的聽力喪失(noise-induced hearing loss),另一種是突發巨響所造成的音響外傷(acoustic trauma)。前者常發生於職業噪音傷害,一般而言,一天8小時,一星期5天,連續10年處在90分貝的噪音下,有15﹪的人會出現聽力問題,可能併有耳鳴。而音響外傷多是由鞭炮、打靶造成,除聽力問題外,還可能造成耳鳴。值得注意的是,近年來年輕人愛用隨身聽,常出入pub等場合,噪音所引起的問題會更加嚴重。唯有預防,無法治療。

突發性耳聾(sudden deafness)
顧名思義,就是突發性的聽力喪失,大部分患者的描述是睡一覺醒來,一耳就聽不到聲音,或是忽然發現接電話聽不到聲音。通常只發生在一耳,有些人會伴隨眩暈及耳鳴的症狀。目前推測原因可能是內耳血液循環障礙,或病毒感染二大類。治療原則以藥物改善血液循環,或降低病毒感染所引起的發炎為主,而且在病發一星期內就開始治療,療效較佳。大約60﹪的病人,聽力可以獲得改善,但若超過3個月聽力仍無進展,則難再有所進步。

聽神經瘤(acoustic neuroma)
聽神經瘤是長在聽神經的良性腫瘤,約佔腦瘤的10﹪。引起的症狀有單側聽力下降,耳鳴,少部分引起眩暈,由於腫瘤生長緩慢,故難以察覺其症狀。由於腫瘤持續生長會壓迫腦幹,所以一般建議以手術切除,有時為了移除腫瘤,不得不破壞內耳,犧牲聽力,而造成術後聽力全失。在這種情形下,助聽器也幫不忙了。
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人工電子耳(又稱人工耳蝸,cochlear implant),指的是一種能夠藉由外科手術植入耳蝸的電子裝置,經由這裝置放出的電流能直接刺激聽神經而產生聽覺。 

大約在十多年前,醫師對兩側極重度重聽的患者是束手無策的,最主要是因為這類患者的內耳毛細胞幾乎完全壞死,即使用助聽器放大聲音對患者幫助也是有限。但這些人的螺旋神經節細胞及聽神經,卻仍有某種程度的存活。早在二十世紀中期,就已經有人研究是否可以直接以電流來刺激神經,而產生聽覺。經過了數十年臨床和基礎的努力,終於在1980年代初期,開始有電子耳植入人體的病例,美國FDA並已分別於1984和1990通過了人工電子耳在成人和兒童病人使用的安全性和有效性,目前世界上已有數萬人使用這種裝置。

原理上人工電子耳和助聽器是不同的,助聽器的目的在放大聲音,這是要經由剩餘的毛細胞來接受放大聲波的刺激。而人工電子耳則將聲音轉化成電流的型式,不經毛細胞,直接刺激耳蝸的螺旋神經節細胞。由於人工電子耳是一種十分昂貴的裝置(約台幣六十~七十萬元),同時植入內耳也有潛在的危險,所以在決定患者是否會因電子耳之植入而獲益,必須非常小心審慎。通常要經過一組醫療人員的專業判定。這組包括了耳鼻喉科醫師、聽力師、語言治療師、特教老師、廠商技術人員等。而所要進行的術前評估包括了內外科評估及聽力評估。內外科醫療評估方面:首先患者的病史必須詳細詢問,引起聽障的原因及聽障持續的時間都可能影響預後。另外要做詳細的耳部檢查,如果有中耳炎必須先行治療,還要檢查患者是否合併有其他器官的先天畸形。最重要的檢查是內耳的電腦斷層檢查,這可以讓醫生知道耳蝸的解剖是否合適電極植入。比如說有先天畸形或耳蝸因發炎而纖維化的情形則可能較難植入,對結果的預測必須較為保守。聽力評估分成三個部分:第一部分包括各式聽力檢查,以測得患者的殘餘聽力。第二部分是了解助聽器配戴一段時間後,患者的聽力能進步到什麼樣的程度,第三部分則是語音辨識檢查。

人工電子耳是從耳後開刀,經乳突進入中耳腔,找到卵圓窗和鐙骨的位置後,在耳蝸的底圈,卵圓窗附近鑿個小洞再將電極插入耳蝸中,而接受器與磁鐵部份則固定於乳突所挖的凹槽中。順利的話,手術約三小時,住院一週可以出院。一般是出院後六週左右可以開始設定電極與處理器的參數,之後可以慢慢開始試著聽外界的聲音。當然其中的程式可以慢慢地調整,未必在第一次就設定在最佳狀態。

人工電子耳所提供的訊號,不論對曾學過或未學過講話的患者而言,都是新的刺激,所以需要學習與訓練,訓練期的長短因人而異,成人約在四到十週,小孩可能要更久。目前國內有專門訓練這樣人工電子耳兒童的機構,包括婦聯會聽障文教基金會、雅文基金會等。至於效果,國外報告使用最新的Nucleus 22,24系統的語音辨識力平均可達 60-70﹪的正確性。但可惜的是效果的歧異性很大,有的人可以好到使用電話交談,有的人則毫無改善。台大醫院的結果,也與此接近,平均術後單字測驗的正確率可達 70﹪。

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